NSIP: nicht spezifische interstitielle pneumonie


Die nicht spezifische interstitielle Pneumonie (NSIP) ist unter den idiopathischen interstitiellen Pneumonien (IIP) die zweithäufigste und variantenreichste Form. Die Betroffenen sind meist zwischen 50 und 60 Jahre alt und damit im Durchschnitt etwas jünger als an der IPF erkrankte Patienten. Frauen und Männer sind gleichhäufig betroffen.

Die NSIP zeigt bezüglich der morphologischen Veränderungen keine typische Lokalisation. Die Veränderungen sind vielmehr über die gesamte Lunge homogen und meist symmetrisch verteilt. Das histologische Muster wird ebenfalls als NSIP bezeichnet. Es existieren zwei Untergruppen (Subtypen) der NSIP, ein zellulärer und ein fibrotischer Subtyp. Beim zellulären Subtyp wird das histologische Erscheinungsbild von Entzündungszellen dominiert, beim fibrotischen Subtyp sind zusätzlich ausgeprägte Fibroseareale vorhanden. Wie das histologische Bild ist auch das radiologische Bild variantenreich. Neben diffus verteilten Milchglastrübungen findet man Mikronoduli und Honigwaben. In fortgeschrittenen Stadien ist die normale Lungenstruktur im Röntgen- und im CT-Bild nur noch schwer zu erkennen, da sie durch Bronchiektasien, Zysten und Konsolidierungen zerstört ist.

Die Symptomatik der NSIP unterscheidet sich nur unwesentlich von der bei IPF. Sie zeigt allerdings einen milderen Verlauf, ist langsamer fortschreitend und hat eine bessere Prognose. Die Prognose ist außerdem abhängig vom histologischen Subtyp und ist beim zellulären Subtyp besser als beim fibrotischen Subtyp, da dieser besser auf eine antientzündliche Therapie anspricht. Insgesamt ist die medikamentöse Therapie wesentlich erfolgversprechender, als dies bei der IPF der Fall ist. Da die morphologischen Veränderungen der NSIP so vielseitig sind, bereitet die Diagnose den Ärzten, im Vergleich mit anderen IIP, die größten Schwierigkeiten. Dies gilt insbesondere für den fibrotischen Subtyp.

(Monaghan H et al.: Prognostic implications of histologic patterns in multiple surgical lung biopsies from patients with idiopathic interstitial pneumonias. Chest. 2004)


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Nichtspezifische interstitielle Pneumopathie
Text: Dr. Romain Lazor, Koordinator des Registers SIOLD, Universitätsspital Bern,
Dr. Jean-Claude Pache, Abteilung für Pathologie, Universitätsspital Genf,
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