Wenn durch die Basisdiagnostik der Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung gefallen ist, ist eine weiterführende Diagnostik erforderlich. Im günstigsten Fall erfolgt diese an einem spezialisierten Zentrum, um einen zielgerichteten Untersuchungsgang etablieren zu können und unnötige Zusatzuntersuchungen zu vermeiden. Der nächste Schritt ist die Computertomografie.
HR-CT: HR-CT bedeutet „high-resolution CT“ und beschreibt eine Computertomografie mit speziell hochauflösender Technik.

Sie erlaubt es, die pathologischen Veränderungen im Lungengewebe   mit hoher Detailgenauigkeit abzubilden und zu beschreiben.

 HRCT -Bild mit UIP Muster

Die HRCT (High Resolution Computed Tomographie) spielt in
der Diagnostik der IPF eine zentrale Rolle. Aufgrund der subtilen und
komplexen Parenchymveränderungen ist das Röntgenbild des Thorax
alleine nicht geeignet, um eine ILD (Interstitielle Lungenerkrankung)
zu identifizieren und weiter zu charakterisieren.

 HRCT-Muster
Die Leitlinie empfiehlt die Verwendung von 4 Diagnosekategorien, wie beschrieben in der Publikation der Fleischner Gesellschaft.
Diese Kategorien umfassen ein „UIP-Muster“, ein „wahrscheinliches UIP-Muster“, ein „unbestimmt für UIP-Muster“ und ein „alternatives
Muster“

 UIP-Muster *)
Das charakteristische radiologische Muster für eine IPF ist das UIP-Muster. Honigwaben sind ein entscheidendes Merkmal des
UIP-Musters und müssen vorhanden sein, damit ein UIP-Muster eindeutig im HRCT festgestellt werden kann.
Es kann mit oder ohne periphere Traktionsbronchiektasen/-bronchiolektasen auftreten.
Die typische Verteilung der UIP ist charakteristischerweise basal und subpleural, obwohl eine Oberlappenbeteiligung
häufig ist.

*) UIP = gewöhnliche interstitielle Pneumonie

Es werden für die IPF vier Merkmale als krankheitsspezifisch definiert:

1. In der Lungenperipherie („subpleural“) und in Zwerchfellnähe („basal“) sind die Veränderungen am deutlichsten.

2. Es zeigt sich ein netzartiges Muster („retikulär“)

3. Es zeigt sich ein Honigwabenmuster („Honeycombing“). Dieses ist häufig verbunden mit einer Erweiterung der Bronchien durch den Zug, den die Vernarbungsvorgänge in der Lunge auslösen („Traktionsbronchiektasien“).

4. Es zeigt sich kein anderes Muster, das für die IPF nicht typisch wäre (z. B. sollten keine oder nur sehr geringe „Milchglasverschattungen“ zu sehen sein, als Ausdruck einer Entzündung der Lungenbläschen).

Wenn andere Erkrankungen ausgeschlossen werden können, die ein ähnliches Bild in der CT zeigen, dann kann nach den aktuellen Guidelines eine IPF als gesichert angesehen werden und eine Gewebsentnahme ist nicht mehr erforderlich für die Diagnosestellung.

Wenn das radiologische Muster nicht alle vier Kriterien erfüllt oder wenn aus anderen Gründen die Diagnose unklar bleibt, ist eine weiterführende invasive Diagnostik, also eine Gewebebiopsie und/oder Gewinnung von Zellen aus der Lunge, in einem spezialisierten Zentrum erforderlich.

Wenn andere Erkrankungen ausgeschlossen werden können, die ein ähnliches Bild in der CT zeigen, dann kann nach den aktuellen Leitlinien D-A-CH 2020 eine IPF als gesichert angesehen werden und eine Gewebsentnahme (siehe unten) ist nicht mehr erforderlich für die Diagnosestellung.

Eine Multidisziplinäre Falldiskussion einigt sich auf die sichere Diagnose einer IPF (ILD Board)

Invasive Diagnostik

Als nächster Schritt wird meist eine Lungenspiegelung (Bronchoskopie) nötig sein, um einerseits andere Erkrankungen auszuschließen und andererseits invasivere Methoden zur Diagnosefindung zu vermeiden.

Bronchoskopie: Der Eingriff wird in diesem Fall meist in Vollnarkose durchgeführt. Mit einem beweglichen Instrument - ähnlich wie bei einer Magenspiegelung, nur deutlich dünner - werden über einen Beatmungstubus die Luftröhre und die Bronchien inspiziert. Bei Verdacht auf eine interstitielle Lungenerkrankung wird meist als erste Maßnahme eine BAL durchgeführt.

BAL: BAL bedeutet „bronchoalveoläre Lavage“. Dabei werden in einem definierten Lungenlappen
über den Arbeitskanal des Bronchoskops 100 bis 200ml sterile Kochsalzlösung eingespritzt und auf gleichem Weg wieder abgesaugt. Die mit der Kochsalzlösung aus den Lungenbläschen ausgewaschenen Zellen geben einen ersten Hinweis auf die Ursache der Erkrankung.
Bei allen Patienten mit neu entdeckter ILD unklarer Ursache und dem klinischen Verdacht auf eine IPF soll eine BAL durchgeführt werden, wenn das HRCT kein eindeutiges UIP-Muster zeigt (Leitlinie 2020).

Bronchoskopische Lungenbiopsie: Dabei wird über den Arbeitskanal des Bronchoskops eine Zange eingeführt und in jene Regionen der Lunge dirigiert, die in der bildgebenden Diagnostik die deutlichsten Krankheitsspuren zeigen. Dort erfolgen dann, meist mit Hilfe einer Durchleuchtung, mehrere Biopsien aus der Lunge. Dieses Verfahren wurde durch die neue Leitlinie zunehmend durch die sog. „periphere Kryobiopsie“ ersetzt. „Kryo“ bedeutet Kälte: dabei wird ebenfalls über den Arbeitskanal des Bronchoskops eine Sonde eingeführt, an deren metallischer Spitze Kälte mit bis zu -80° Celsius erzeugt werden kann. Damit kann das betroffene Lungengewebe „angefroren“ werden und bleibt an der Spitze der Sonde haften. So können deutlich größere Proben als mit der Zangenbiopsie gewonnen werden; dadurch steigt die Wahrscheinlichkeit, dass der Pathologe ohne weiterführende Untersuchungen die Diagnose stellen kann. Wenn die Untersuchung dieser Biopsien keine eindeutige Zuordnung zu einer in der Einführung gezeigten Krankheiten erlaubt, ist als nächster Schritt eine chirurgische Gewebsentnahme notwendig.

VATS: Die Abkürzung bedeutet „videoassisted thoracic surgery“ und kennzeichnet ein chirurgisches
Verfahren, das mit der „Knopflochmethode“ Proben aus der Lunge entnimmt.

Nach den Empfehlungen der letzten amerikanisch-europäischen Konsensus-Konferenz sollten mindestens drei Proben aus verschiedenen Lungenlappen mit einer Mindestgröße von jeweils 2 cm entnommen werden. Damit ist schlussendlich in nahezu allen Fällen die diagnostische Zuordnung möglich.