IPF: idiopathische Lungenfibrose *)
Was bedeutet IPF?
Die Abkürzung IPF kommt aus dem Englischen („idiopathic pulmonary fibrosis“) und heißt übersetzt
„idiopathische Lungenfibrose“.
Das Wort „idiopathisch” (von altgriechisch: ídios ‚eigen‘ sowie páthos ‚Leiden‘) wird in der Medizin immer dann verwendet, wenn keine fassbare Ursache für eine Erkrankung identifiziert werden kann. „Fibrose“ kennzeichnet Veränderungen in der Gewebsstruktur eines Organs, die man sich am besten als Vernarbung vorstellen kann. Eine Narbenbildung bei einem Heilungsprozess ist grundsätzlich eine sinnvolle Schutzfunktion des Körpers als Reaktion auf kleinste oder auch größere Verletzungen.
Nach aktuellem Wissenstand liegen bei der
IPF aber krankhafte Veränderungen im normalen Heilungsprozess vor, die zu einer überschießenden Narbenbildung im Lungengewebe führen. Dabei kommt es zu einer gesteigerten
Produktion und Anreicherung von Bindegewebe im Interstitium.
Typischerweise tritt eine massive Vermehrung von Bindegewebszellen (sogenannten Fibroblasten) auf, die sich zu stecknadelkopfgroßen Ansammlungen zusammenballen, die man „Fibroblasten-Foci“ nennt,
und die für die IPF charakteristisch sind. Diese Fibroblasten produzieren als Ausdruck des überschießenden Reparatur-Mechanismus Bindegewebsfasern (kollagene Fasern), die im Interstitium
abgelagert werden und damit das Narbengewebe bilden. Dadurch kommt es schließlich zu einer völlig anderen Gewebestruktur, wobei die Lungenbläschen durch Narbengewebe verdrängt und ersetzt werden.
Die Ursachen dieses anormalen Heilungsprozesses sind nicht bekannt.
Der Begriff „idiopathische Lungenfibrose“ definiert also eine Erkrankung, für die noch keine zugrundeliegende Ursache gefunden wurde und bei der es zur Vernarbung des Lungengewebes kommt, wobei gesundes Lungengewebe in Form der Lungenbläschen verloren geht. Wenn dieser Prozess abgelaufen ist, erinnert das Narbengewebe an das Aussehen von Honigwaben. Das hat auch zur Fachbezeichnung „honeycombing“ geführt.
(Siehe Abb.)
Risikofaktoren für die Entstehung einer Lungenfibrose
Zigarettenrauchen kann das Risiko für die Entwicklung einer IPF erhöhen, vor allem, wenn mehr als ein Päckchen über mindestens 20 Jahre geraucht worden ist.
In einigen Fällen tritt die idiopathische Lungenfibrose bei Patientinnen und Patienten auf, die Familienangehörige mit IPF haben. Dies deutet darauf hin, dass genetische Faktoren bei der
Entwicklung einer IPF eine Rolle spielen könnten. Diese Erkrankten mit Hinweis auf eine familiäre Ursache machen jedoch weniger als 5% aller IPF-Patientinnen und -Patienten aus.
Es wird auch vermutet, dass die sogenannte Reflux-Erkrankung eine Rolle spielen könnte. Dabei kommt es durch einen ungenügenden Abschluss der Speiseröhre gegen den Magen zu einem Rückfluss
(=Reflux) von Magensäure in die Speiseröhre und weiter über den Kehlkopf in die Luftröhre und die Bronchien. Die Patientin/der Patient spürt das manchmal als „Sodbrennen“. Das führt zu kleinsten
Säureverätzungen in der Lunge, die durch einen überschießenden Heilungsprozess beantwortet werden und auf diesem Weg zu einer Vernarbung führen.
Ein höheres Risiko besteht auch bei starker Belastung durch Umweltschadstoffe: Metall- und Holzstaub, Landwirtschaft, Vogelzucht, Schneiden oder Schleifen von Gestein.
Schließlich wurden auch Infektionen mit unterschiedlichsten Keimen in mehreren Studien untersucht. Ein Beweis für eine infektiöse (Mit-) Ursache konnte jedoch bisher noch nicht erbracht
werden.
Obwohl alle diese Risikofaktoren mit der IPF in Verbindung stehen, konnte eine ursächliche Verbindung bisher nicht bewiesen werden. Die eigentliche Ursache der Erkrankung bleibt also vorerst
unbekannt.
Wie häufig kommt eine IPF vor?
Die genaue Häufigkeit der IPF lässt sich schwer feststellen, es handelt sich jedoch um eine relativ seltene Krankheit. Schätzungsweise erkranken in den 27 EU-Ländern jedes Jahr zwischen 30.000 und 60.000 Menschen neu. IPF tritt bei Männern häufiger auf als bei Frauen und wird für gewöhnlich erst über dem Alter von 50 Jahren diagnostiziert. In Österreich sind etwa 1.100 bis 1.700 Menschen von dieser Erkrankung betroffen. Die Dunkelziffer, also Menschen bei denen noch keine korrekte Diagnose gestellt wurde ist vermutlich deutlich höher.